Caso Clínico
Fijación escápulo - torácica en Distrofia Fascioescapulo Humeral

Laura Soria Villegas Barcelona

Recibido el 30 de Mayo de 2011; publicado el 5 de Septiembre de 2011
palabras clave
fijación escapulotorácica, técnica, fijación con tornillosresumen
La fijación escapulotorácica es una técnica basada en la artrodesis de la escápula a la parrilla costal en pacientes afectos de distrofia fascioescapulo humeral. Con la técnica mencionada se pretende obtener el primer paso de la abduccion de hombro: fijación de la escápula al torax, en estos pacientes ausente debido a la afectación de la musculatura adyacente. Multitud de técnicas han sido descritas. Se presenta una modificación de la técnica mediante cerclaje que sustituye a la fijación con tornillos. Un total de 5 procedimientos con esta modificación se han realizado mejorando claramente los resultados obtenidos previamente con la anterior técnica. Disminución de las complicaciones respiratorias, mejor rango de mobilidad y dolor postoperatorio.keywords
scapulothoracic fixation, technical, screw fixationabstract
Fixing scapula - Humeral Fascioescapulo thoracic dystrophyScapulothoracic fixation is a technique based on the fusion of scapula to the rib cage in patients with Duchenne humeral fascioescapulo. With the mentioned technique is to obtain first step of the abduction of the shoulder: fixing the scapula to the chest, in these patients away due to muscle involvement adjacent. Multitude of techniques have been described.
We present a modification of the technique by replacing cerclage fixation with screws. A total of five procedures with this modification have performed clearly better results previously with the previous technique. Decreased respiratory complications better range of motion and postoperative pain.
Historia:
Duchenne 1868 describe 13 pacientes cuya distrofia está ligada al sexo de forma recesiva.
Landouzy and Dejerine 1884 describe la afectación de la cara y de los hombros.
Herencia: Autosómica dominante, con expresividad variable.
Inicio: 13-15 a
Músculos afectados inicialmente. Serratus anterior, trapecio, romboides y latisimus dorsi, ojos y boca.
Músculo deltoides no afectado. Sin una estabilización de su origen el deltoides pierde su función mecánica. Por lo tanto la abdución y flexión están limitadas.
Duchenne 1868 describe 13 pacientes cuya distrofia está ligada al sexo de forma recesiva.
Landouzy and Dejerine 1884 describe la afectación de la cara y de los hombros.
Herencia: Autosómica dominante, con expresividad variable.
Inicio: 13-15 a
Músculos afectados inicialmente. Serratus anterior, trapecio, romboides y latisimus dorsi, ojos y boca.
Músculo deltoides no afectado. Sin una estabilización de su origen el deltoides pierde su función mecánica. Por lo tanto la abdución y flexión están limitadas.

Explorar siempre bíceps y tríceps, que frecuentemente están afectados en grado variable.
Historia de las técnicas de fijación:
1906 Putti interterscapular fixation causó compresión de los vasos por debajo de la clavícula.
1964 Rinaldi fijó la escápula al tórax utilizando fascia lata.
1973 Buch alambres e injerto, disminución de la capacidad vital en la fusión bilateral.
1978 Coperland fijación con tornillos.
1978 Ketenjian, con tensor de fascia lata.


1990 Letournel

2005 Ronald E. Glenn
Técnica Dr. Fidalgo - Dra. Soria
Técnica del brazo colgante no es fiable, la separación es a menudo mayor de lo deseable y el brazo colgante dificulta la manipulación durante el acto quirúrgico.
Paciente en decúbito prono, colocar manualmente las dos escápulas hasta lograr un contorno satisfactorio de los hombros.
• Alineación de la espina de la escápula respecto a las espinosas, 4ª costilla.
• Separación entre el margen vertebral de la escápula y la línea de las apófisis espinosas de 5-8 cm.
1. Preop: RX tórax y pruebas funcionales respiratorias.
2. Anestesia: intubación con tubo de doble luz.
3. Preavisar a cirujanos torácicos.
4. Solicitud de injerto de banco tibial 9 cm x 2 anchura x 8mm de grosor.
5. Determinar posición idónea de la escápula.
2. Anestesia: intubación con tubo de doble luz.
3. Preavisar a cirujanos torácicos.
4. Solicitud de injerto de banco tibial 9 cm x 2 anchura x 8mm de grosor.
5. Determinar posición idónea de la escápula.
Técnica del brazo colgante no es fiable, la separación es a menudo mayor de lo deseable y el brazo colgante dificulta la manipulación durante el acto quirúrgico.
Paciente en decúbito prono, colocar manualmente las dos escápulas hasta lograr un contorno satisfactorio de los hombros.
• Alineación de la espina de la escápula respecto a las espinosas, 4ª costilla.
• Separación entre el margen vertebral de la escápula y la línea de las apófisis espinosas de 5-8 cm.


6. Tallaje.
Brazo debe quedar accesible. Brazo lateral al hule en U bajo la axila: contornear el hombro sobre la región supra-clavicular. Brazo flexionado en el codo y recogido en una bolsa de tallas cuidadosamente pinzado al resto de entallado, reposa sobre el borde de la mesa de operaciones.
7. Incisión.
Sobre el margen vertebral de la escápula, hecho prominente al empujar medialmente la punta del codo.
8. Plano muscular.
Profundizar hasta el borde óseo, se dividen los planos musculares (generalmente atróficos) del dorsal ancho y el trapecio (1/3 inferior y tercio superior).
Desperiostizar la cara dorsal de la escápula entre la base de la espina y el ángulo inferior unos 2- 2.5 cm separando el infraespinoso despegado.
• Dividir el plano del romboides y elevador de la escápula, aquí sustituido por una lámina fibrosa. Para exponer la cara profunda recubierta por la inserción del serrato anterior y subescapular
Brazo debe quedar accesible. Brazo lateral al hule en U bajo la axila: contornear el hombro sobre la región supra-clavicular. Brazo flexionado en el codo y recogido en una bolsa de tallas cuidadosamente pinzado al resto de entallado, reposa sobre el borde de la mesa de operaciones.
7. Incisión.
Sobre el margen vertebral de la escápula, hecho prominente al empujar medialmente la punta del codo.
8. Plano muscular.
Profundizar hasta el borde óseo, se dividen los planos musculares (generalmente atróficos) del dorsal ancho y el trapecio (1/3 inferior y tercio superior).
Desperiostizar la cara dorsal de la escápula entre la base de la espina y el ángulo inferior unos 2- 2.5 cm separando el infraespinoso despegado.
• Dividir el plano del romboides y elevador de la escápula, aquí sustituido por una lámina fibrosa. Para exponer la cara profunda recubierta por la inserción del serrato anterior y subescapular

• Desperiostizar la cara profunda despegando 3-4 cm la inserción
conjunta, resecando 3-4 cm del serrato anterior y subescapular para
permitir la inserción del injerto óseo.
Musculatura de la escápula:
• 1/3 proximal hasta la base de la espina: trapecio.
• Borde libre (plano superficial) entre la espina de la escápula y la punta: romboides mayor, a nivel de la espina romboides menor, por encima de la espina elevador de la escápula.
• Borde libre plano profundo: serrato anterior.
• Plano superficial por debajo de la espina: infraespinoso y redondo menor denudar 1 cm de este último.
• Plano profundo: subescapular, denudar 3-4 cm.
Musculatura de la escápula:
• 1/3 proximal hasta la base de la espina: trapecio.
• Borde libre (plano superficial) entre la espina de la escápula y la punta: romboides mayor, a nivel de la espina romboides menor, por encima de la espina elevador de la escápula.
• Borde libre plano profundo: serrato anterior.
• Plano superficial por debajo de la espina: infraespinoso y redondo menor denudar 1 cm de este último.
• Plano profundo: subescapular, denudar 3-4 cm.

9. Plano costal.
• Exponer las costillas están recubiertas de un tejido laxo, disección de craneal a caudal.
Musculatura de las costillas:
• 3-4-5, reciben el serrato posterior superficial, del ángulo costal a las apófisis espinosas de C6-C7-T1.
• Resto de costillas: músculos intercostales.
• Exponer las costillas están recubiertas de un tejido laxo, disección de craneal a caudal.
Musculatura de las costillas:
• 3-4-5, reciben el serrato posterior superficial, del ángulo costal a las apófisis espinosas de C6-C7-T1.
• Resto de costillas: músculos intercostales.

Elección de las costillas:
Colocar la escápula en la posición determinada, generalmente 4-5-6 costilla, espina en la cuarta.
• Marcar las costillas, separación entre 5-8 cm del borde vertebral o apófisis espinosas.
• Marcar la escápula, sujetar la escápula con una codevilla pequeña en la espina y una Ferguson en la punta (nivel costilla 7).
• Broca de 2.7 , 2 orificios en la escápula adosados al borde craneal de las costillas target (4-5-6), son necesarios con los cables accord (2mm de diámetro).
• Desperiostizar de momento solo la cara dorsal. Palmerizarla. Objetivo minimizar el tiempo de colapso del pulmón.
Colocar la escápula en la posición determinada, generalmente 4-5-6 costilla, espina en la cuarta.
• Marcar las costillas, separación entre 5-8 cm del borde vertebral o apófisis espinosas.
• Marcar la escápula, sujetar la escápula con una codevilla pequeña en la espina y una Ferguson en la punta (nivel costilla 7).
• Broca de 2.7 , 2 orificios en la escápula adosados al borde craneal de las costillas target (4-5-6), son necesarios con los cables accord (2mm de diámetro).
• Desperiostizar de momento solo la cara dorsal. Palmerizarla. Objetivo minimizar el tiempo de colapso del pulmón.

• Palmerizacion de la cara profunda de la escápula, sin tratar de decorticarla o erosionarla.
• Prueba del injerto en una sola pieza.
• Prueba del injerto en una sola pieza.

10. Colapso del pulmón.
• Desperiostizar el borde superior y cara ventral de las costillas. El borde ventral sesga oblicuamente de abajo arriba. En su ángulo más profundo está el paquete vasculonervioso intercostal, este es el punto de mayor cercanía con la pleura parietal.
• Desperiostizar circularmente la costilla únicamente lo suficiente para colocar los cables. En el punto que previamente habíamos marcado.
• Probar el paso de un disector angulado desde el borde inferior cranealmente.
• Pasar los cables de distal a proximal, se realiza al contrario la punta de la escápula queda prominente.
• Desperiostizar el borde superior y cara ventral de las costillas. El borde ventral sesga oblicuamente de abajo arriba. En su ángulo más profundo está el paquete vasculonervioso intercostal, este es el punto de mayor cercanía con la pleura parietal.
• Desperiostizar circularmente la costilla únicamente lo suficiente para colocar los cables. En el punto que previamente habíamos marcado.
• Probar el paso de un disector angulado desde el borde inferior cranealmente.
• Pasar los cables de distal a proximal, se realiza al contrario la punta de la escápula queda prominente.

11. Injertos en morsels en las áreas expuestas de las costillas y borde vertebral.

12. Descolapsar el pulmón.
Observar meticulosamente la presencia de burbujas que indican perforación de la pleura y necesidad de colocar un drenaje pleural antes de cerrar, para evitar neumotorax a tensión, si no rx al final de la iq y pleurovac si precisa.
Observar meticulosamente la presencia de burbujas que indican perforación de la pleura y necesidad de colocar un drenaje pleural antes de cerrar, para evitar neumotorax a tensión, si no rx al final de la iq y pleurovac si precisa.


13. Postoperatorio.
Seis semanas de ortesis tipo Pouliquen.
Abducción progresiva desde un ángulo inicial de 80 grados hasta la situación de reposo.
Seis semanas de ortesis tipo Pouliquen.
Abducción progresiva desde un ángulo inicial de 80 grados hasta la situación de reposo.
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16 de Febrero de 2012













